患儿女，1岁6个月，因“发热1天”于2019年7月31日入院，既往史、个人史无特殊。查体发现患儿咽充血，双侧扁桃体肿大、充血，心肺查体未见异常，腹部查体患儿哭闹不配合。血常规+快速CRP:白细胞17.70x109/L，中性粒细胞百分比84.40 %，CRP<5.00 mg/L，急诊肝功、急诊心功、急诊生化: *谷丙转氨酶481 U/L，*谷草转氨酶372 IU/L;巨细胞病毒抗体测定:先天巨细胞病毒抗体IgG(定性)阳性:乙肝二对半(定量)、呼吸道感染EB病毒抗体检测:正常。考虑“发热待查、肝功能异常”，予美洛西林舒巴坦钠抗炎及美能保肝等治疗。
8月1日下午3时，腹部彩超检查结果示:肝内外胆管扩张。因诊断不明确，患儿出现哭声较低弱，活动减少，进食少等情况，家属要求转温州育英儿童医院进一步诊疗。值班医生请喻东晓主任医师会诊后，考虑“先天性胆总管囊肿、Caroli病不能排除”，建议行急诊肝胆CT。下午3时50分，肝胆CT回报:先天性胆管囊状扩张(IV型) ?胆总管下段结石伴梗阻性胆管扩张不能排除，请结合临床，建议进一步检查。喻东晓主任医师认为:患儿入院后经抗感染治疗后体温降至正常，但患儿精神萎靡，哭声低弱，活动少，进食少，喜抱，病情重，随即邀请超声科能:志强主任、外科杨波主任到场会诊。大家讨论后一致认为，该患儿目前考虑“先天性胆管囊状扩张(IV型)合并胆道感染可能性大”;虽然呼吸、脉搏、血压等生命征尚平稳，但中毒症状突出，彩超影像胆总管下段扩张明显、絮状漂浮物多:当务之急需穿刺引流、解除目前的急性梗阻症状，避免化脓性胆管炎进展至严重脓毒症。
下午5时30分，在喻东晓主任医师、杨波主任及熊志强主任等护送下，患儿抱入超声介入室，经静推安定半小时后，仍不能入睡。麻醉科詹峰主任接到通知后迅速赶到手术室协助术前准备，6时10分，患儿行“全麻下经皮胆总管穿刺术”。在手术过程中，因幼儿基础呼吸和成人相比明显快，肝脏在肋缘下运动幅度大，进针异常困难。熊志强主任根据实时超声影像，选好穿刺点快速进针至肝脏肝包膜下，避免了穿刺针头停留在肝表面，并随肝脏运动导致切割伤；熊志强主任根据多年成人经皮胆总管穿刺经验，通过彩超探头调整穿刺针方向，果断刺入扩张胆总管内；杨波主任抽得墨绿色胆汁后，确认穿刺针进入胆管，随即置入外管，抽取40m1墨绿色胆汁，肝胆管明显回缩，暂时解除了梗阻。随后，杨波主任进行了引流管固定及接袋引流，后续胆汁顺利流出，至此手术终于成功。
在经过一段时间精心治疗后， 目前患儿已治愈出院。
先天性胆总管囊肿( congenitalcholedochal cyst, CCC)，也称为先天性胆总管囊性扩张症，临床上最常见的一种先天性胆道畸形。该病可发生于任何年龄，常见于儿童及青少年，男女比例为1: 4~1:3; 30岁以内发病率占82%、~90%。 先天性胆总管囊肿形成的原因仍是一个有争议的问题，主要有胚胎学说、胰胆管合流异常学说、病毒感染和胃肠道神经内分泌学说。根据囊肿位置和形态进行分类: I型胆总管囊肿(50%-80%) 表现为胆总管任一部分的单纯囊性扩张; II型(2%) 胆总管囊肿为胆总管憩室样扩张;II1型(1.4%-4.5%)胆总管囊肿也称为胆总管脱垂型，是胆总管远端局限于胰腺内部分的扩张; IV型(15%-35%) 表现为肝内外胆管扩张;V型(20%) 胆总管囊肿表现为肝内胆管扩张，即Caroli病。目前先天性胆总管囊肿的诊断依据主要为影像学证据，包括CT、MRCP、超声成像、经内镜逆行胰胆管造影，尤其以CT、MRCP最为重要，其能显示囊状影与肝内其他小胆管之间的关系，可作为诊断此病的重要依据。
先天性胆总管囊肿一旦确诊后即应尽快给予治疗，手术是治疗小儿先天性胆总管囊肿的首选，而幼儿胆道穿刺在我院历史上属首次，穿刺及麻醉均将面临缺乏经验、患儿不配合、肋间隙窄、呼吸动度大等难题。本例先天性胆管囊状扩张(IV型)诊疗过程，环环相扣，每个环节都不断出现新的情况，但经过多科合作，克服了一道道难关，终于完成了我院历史上首次低龄幼儿经皮胆道穿刺手术的突破!
(儿科孟国正超声科 张翔)